Кто должен оформлять ттн перевозчик или грузоотправитель: Как оформляется товарно-транспортная накладная — Сайт Губернатора Псковской области

Порядок и правила оформления транспортных накладных

После того, как были приняты Правила перевозки, у многих предпринимателей возникали вопросы о том, как грамотно и правильно оформить новую форму транспортной накладной, которая подтверждает договор перевозки какого-либо груза.

Как заполнить ТТН нового образца? Она составляется на одну партию груза или несколько, однако только в том случае, если в договоре не предусмотрено других мер и условий. Причем партия или партии должны перевозиться только с помощью одного конкретного транспортного средства. Составляется она в трех экземплярах:

• для грузоотправителя;
• для грузополучателя;
• для перевозчика.

На одну машину создается только одна накладная по специальному и официальному принципу. Однако в том случае, если одним транспортам перевозятся грузы различным грузополучателям, то для каждой партии груза для отдельного получателя нужно составлять разные накладные.

Транспортная накладная оформляется, если транспортировка выполняется с привлечением стороннего перевозчика, а также тогда, когда груз поставляется непосредственно к клиенту транзитом.

В документе не прописывается цена транспортируемого груза, а в бланке может быть указана объявленная стоимость, однако только тогда, когда товары относятся к категории ценных.

Если в транспортной накладной имеются какие-либо исправления, то они должны быть заверены подписями сторон.

Оформление документов выполняется только в следующих случаях

1. Перевозка организуется поставщиком, однако выполняется сторонним перевозчиком.

   В этой ситуации оформляются отдельно документы на доставку, а также на куплю-продажу товаров. Нужно создавать три экземпляра накладной по новой официальной форме. Один вариант отдается продавцу, который с его помощью подтверждает свои расходы на транспортировку. Другой переходит непосредственно покупателю, который подтверждает с его помощью реальность операции. Третий экземпляр накладной переходит к перевозчику. В том случае если транспортировка груза осуществляется в специальных контейнерах, то дополнительно составляется сопроводительную ведомость.

2. Транспортировка осуществляется покупателем с помощью стороннего перевозчика.

   В данной ситуации поставщик оформляет ТОРГ-12, поскольку он должен лишь подготовить товар к транспортировке, а также известить об этом покупателя. Покупатель в этом случае выступает в качестве грузоотправителя, а право собственности на груз переходит к нему в то время, когда продавец передает товар перевозчику. Однако это происходит только тогда, когда другие условия не прописываются в договоре. Оформлением транспортных накладных должен в этом случае заниматься именно покупатель.

3. Груз транспортируется транзитом непосредственно покупателю от продавца, не проходя через перекупщиков.

   Обычно различные оптовые фирмы закупают у поставщиков всевозможные товары и перепродают их непосредственно конечным потребителям. Однако все эти операции прописываются по документам, а на самом деле перевозчик просто доставляет товар от продавца к потребителю, не сгружая его на склад перекупщика.

   Для данной ситуации нужно составить две ТОРГ-12. В первом документы перевозчик – это покупатель, а во втором – продавец. После подписания первой накладной он становится собственником груза, который полностью принадлежит ему, поэтому во время оформления накладной в графе грузоотправитель указывается перевозчик, а в качестве грузополучателя выступает конечный покупатель.

   Заполняется документ грузоотправителем и перевозчиком. Однако стороны могут изменять порядок заполнения транспортной накладной, поэтому не редки случаи, когда ее заполняет только перевозчик.

   Заказчик подает заявку перевозчику, который должен рассмотреть ее в течение 3-х дней и дать ответ заказчику о том, будет ли принята заявка или отклонена. Отказ должен составляться в письменном виде.

   Официальной формы заявки нет, однако стороны могут самостоятельно ее создать и утвердить. На основании заявки перевозчик первоначально оформляет накладную, поэтому в заявке должна прописываться вся необходимая информация о грузе и расчет цены.

Форма заявки

• Перевозчик по принятию заявки ставит специальную отметку о ее принятии, печать и подпись.
• Заказчик с перевозчиком при рассмотрении конкретной заявки определяют все важнейшие условия и правила транспортировки. Перевозчик заполняет с 8 по 11, а также 13, 15 и 16 пункты накладной.
• Заказчик заполняет пункты с первого по седьмой. Можно дополнительно прописывать в договоре, что именно перевозчик самостоятельно заполняет все пункты заявки. Пункты 6 и 7 не заполняются на данном этапе, поскольку они необходимы для приемки товара и его сдачи грузополучателю.
• В 16 пункте обе стороны ставят дату, когда была составлена данная накладная, а также расписываются и ставят печати. Если все это присутствует в документе, то это означает, что все условия и правила транспортировки согласованы обеими сторонами.
• В 6 пункте заказчик должен поставить печать и расписаться, а перевозчик после выполнения транспортировки должен в этом же пункте поставить подпись.
• В 12 пункте перевозчик после завершения транспортировки может написать какие-либо замечания или примечания о приемке груза.
• В 7 пункте грузополучатель должен поставить свою печать и расписаться. Сдавший груз водитель должен также поставить свою подпись.
• Все графы, в которых ничего не заполнены, должны содержать прочерки, которые можно сделать ручкой.
• В случае если все подписи выполняются по специальным доверенностям, то печати можно не ставить.

Вышеуказанные правила не учитывают много различных важных факторов и особенностей, которые возникают на практике, например таких:

• заказчик действует от лица грузоотправителя, но не является им;
• заказ может поступить в электронном виде, поэтому заказчик не может подписать накладную и оформить ее вручную.

Если заказчик перевозки и сам перевозчик не могут быстро и в установленные сроки поставить подписи на накладной, то следует возлагать обязанность заполнения документа на перевозчика.

Согласование может осуществляться с помощью факса или писем электронной почты. В этом случае перевозчик должен заполнить накладную, подписать ее и поставить на ней печать, отсканировать документ и в электронном виде отправить по факсу или почте заказчику, чтобы он оформил необходимые пункты.

Однако такая накладная может стать причиной недовольства налоговых органов и приведет к возникновению множества вопросов. Поэтому окончательный вариант накладной со всеми важными и необходимыми подписями и отметками должен быть отправлен заказчику любым способом. Данный документ считается подтверждением того, что перевозчик полностью выполнил все свои обязанности.

Полностью оформленная накладная со всеми заполненными пунктами должна находиться у:

• заказчика;
• грузоотправителя;
• перевозчика;
• грузополучателя.

Как заполнить ТТН

Существует несколько алгоритмов, применяемых для различных ситуаций.

Грузоотправитель – это заказчик перевозки.

• Грузоотправитель – заполняет грузоотправитель и прописывает всю детальную информацию о себе и своих представителях.
• Грузополучатель – заполняет грузополучатель и размещает детальные данные о себе.
• Наименование груза – заполняет грузоотправитель. В данной графе пишется информация о грузе, его параметрах и особенностях.
• Сопроводительные документы — заполняет грузоотправитель только при наличии важнейших официальных сертификатов и др. документов.
• Указания грузоотправителя- заполняет грузоотправитель и прописывает характеристики транспортного средства, которые важны для того, чтобы осуществить качественную транспортировку груза.
• Прием груза – заполняет как грузоотправитель, так и перевозчик. Здесь прописывается адрес приемки груза, а также дата и время, когда будет подан транспорт, в котором будет осуществляться перевозка.
• Сдача груза – заполняет как грузоотправитель, так и перевозчик. Здесь прописывает адрес, на котором будет выполнена выгрузка товара, а также дата и точное время, когда прибудет транспортное средство с грузом под выгрузку.
• Условия перевозки – заполняет перевозчик, а если данный пункт пустой, то правила должны быть взяты из специального ФЗ.
• Данные о принятии заявки к исполнению – оформляется перевозчиком. Здесь прописывается информация о точном времени принятия заказа и о месте. Также ставится подпись перевозчика и его печать.
• Перевозчик – заполняет перевозчик и прописывает важную информацию о себе и водителе, который будет выполнять транспортировку.
• Транспортное средство – заполняет перевозчик и указывает вид транспортного средства, его марку, номер, вместимость и грузоподъемность.
• Оговорки и замечания – заполняет перевозчик после погрузки груза.
• Прочие условия – заполняет перевозчик, если транспортируются опасные грузы, тяжеловесные или же крупногабаритные.
• Переадресовка – заполняет перевозчик, если во время перевозки произошла смена адреса, куда нужно доставить груз.
• Порядок расчета и стоимость услуг транспортировки – заполняет перевозчик.
• Дата составления договора и подписи всех сторон.
• Отметки грузоотправителей,перевозчиков и грузополучателей. Данный пункт заполняется в том случае, если были нарушены какие-либо условия договора.

Заказчик перевозки – это не грузоотправитель и не грузополучатель.

В этой ситуации все соглашения и условия транспортировки, а также стоимость перевозки оговариваются с заказчиком, который не считается отправителем груза или его получателем. С 1 пункта по 7 в накладной заполняются либо заказчиком, либо перевозчиком, но не грузоотправителем. В 16 пункте печать и роспись ставит заказчик, поскольку в данном случае подтверждается договорённость и согласование всех условийс перевозчиком. Также подтверждается правдивость и грамотность всей информации, располагающейся в накладной. По остальным пунктам все происходит таким же образом, как и в предыдущей ситуации.

В 16 пункте можно указать грузоотправителя, а также и заказчика. В данной ситуации лучше всего указывать в договоре, что все обязанности по заполнению накладной лежат на перевозчике, а сам документ оформляется в четырех экземплярах.

Заказчик перевозки – грузополучатель.

С 1 пункта по 7 накладной заполняются именно заказчиком. Однако при согласованности сторон на основании заявки данные пункты может заполнять и перевозчик. В 16 пункте грузополучатель ставить печать и расписывается. Это является подтверждением согласованности всех условий с перевозчиком на основании заявки, а также подтверждением того, что вся информация является правильной, релевантной и достоверной. Все остальные пункты заполняются так же, как и в первом случае.

В 16 пункте накладной можно будет указать и грузоотправителя, а также и заказчика.В данной ситуации лучше всего указывать в договоре, что все обязанности по заполнению накладной лежат на перевозчике.

Накладная для заказчика является официальным и важным подтверждением всех затрат на транспортировку. Все налоговые органы признают затраты на транспортировку только в случае официального подтверждения, которым и является транспортная накладная.

Перевозка груза выполняется при наличии экспедитора.

С договором о транспортировке груза не отождествляется транспортная экспедиция, однако экспедитор может перевозить товары самостоятельно. Договор транспортной экспедиции имеет специфические особенности и характеристики, поэтому и документальное оформление данных услуг отличается от обычного договора перевозки.

Договор транспортной экспедиции – это важный и основной документ, с помощью которого осуществляется регулирование отношений, складывающихся между самим экспедитором и клиентом. Все стороны договора должны согласовать и установить порядок выполненияперевозки, способ расчетов, метод подтверждения окончания оказания услуг, виды различных экспедиторских документов, которые не предусмотрены в законе, но необходимы для перевозки и др.

В 5 пункте Правил транспортно-экспедиционной деятельности можно ознакомиться с перечнем необходимых и важнейших экспедиторских документов. К ним относится: поручение, расписка экспедитора, складская расписка и прочее.Акт оказанных услуг подписывается сторонами по факту выполнения обязанностей экспедитором. Его можно не оформлять официально, поскольку данный документ не предусмотрен в законодательстве и не является обязательным. Дополнительно не существует каких-либо особенных требований и условий, предъявляемых к отчету об оказании услуг.

Однако рекомендуется оформлять акт, чтобы полностью предотвратить какие-либо недовольства или вопросы со стороны налоговой инспекции. Претензии с их стороны могут образоваться из-за того, что нужно подтверждать факт оказания услуг экспедитора, а также их стоимость, которая учитывается при налогообложении фирмы.

Составить акт оказанных экспедиторских услуг можно в любой удобной форме и виде, однако необходимо указывать все важные для любого первичного документа реквизиты. Обязательными элементами акта являются:

• наименование;
• дата составления;
• наименование предприятия, от которого был составлен акт;
• содержание, особенности и специфика операции;
• стоимость операции в денежном выражении или же натуральном;
• имена всех должностей лиц, которые ответственны за данную операцию и за грамотность ее оформления;
• росписи всех должностных лиц;
• детальное наименование всех оказанных услуг, а также их стоимость.

Транспортные накладные должны обязательно присутствовать в любом предприятии, поскольку их постоянно требуют налоговые органы и при их не обнаружении могут возникнуть серьезные проблемы. Однако в законодательстве прописывается, что при оказанииэкспедиционных услугне обязательно должны быть накладные. Они необходимы только в том случае, если экспедитор самостоятельно перевозит груз.

Если для перевозки груза привлекается экспедитор, то у покупателя и продавца будут разное количество документов. Все зависит от того, кто именно должен доставлять товары по договору.

Доставку должен осуществлять поставщик.

В этом случае у поставщика должны быть следующие документы: договор поставки, договор транспортной экспедиции и поручение конкретному экспедитору, расписка, ТОРГ-12 и акт услуг.

Также лучше всего иметь на руках грамотно и правильно оформленную транспортную накладную, однако данное условие не считается обязательным. Обычно экспедиторы не выдают доверенность на получение ТМЦ.

В том случае если экспедитор самостоятельно выполняет транспортировку, то транспортная накладная должны быть обязательно. Поскольку в этом случае экспедитор – не обычный посредник, а непосредственно перевозчик.

У покупателя должны быть следующие документы: договор поставки, транспортная накладная, ТОРГ-12, копия путевого листа, доверенность для представителя на получение ТМЦ.

В этой ситуации обязательно должна быть транспортная накладная, поскольку экспедитор обязательно воспользуется услугами перевозчика.

Если покупатель – это не грузополучатель, то у него не будет накладной и путевого листа. Поэтому нужно будет потребовать у поставщика копию накладной, чтобы было официальное и документальное подтверждение доставки груза.

Доставку груза осуществляет покупатель

В этом случае у покупателя имеется: договор поставки, договор транспортной экспедиции, поручение и расписка, ТОРГ-12, акту оказания услуг. Также если покупатель – это грузополучатель, то у него должна быть и накладная.

Один экземпляр накладной должен быть у грузополучателя, поскольку экспедитор в любом случае воспользуется услугами перевозчика.

Поставщик имеет следующие документы: договор поставки, накладную, копию поручения экспедитору,ТОРГ-12, копию путевого листа, а также доверенность на водителя на получение ТМЦ.

Во время передачи груза, поставщик должен убедиться, что передает его официальному представителю. В транспортной накладной прописывается, кто именно является заказчиком транспортировки.

Все вышеуказанные рекомендации и советы созданы в соответствии с законами РФ. Благодаря грамотному оформлению всех документов, можно существенно снизить риск возникновение проблем и недовольства налоговых органов.

Однако, даже не смотря на правильность оформления документов, полностью предотвратить претензии от инспекции невозможно в том случае, если контрагент окажется недобросовестным. Поэтому в суде налогоплательщик сможет выиграть только в случае наличия полного комплекта правильно и грамотно оформленных документов.

Белоруссия. Изменены Правила автомобильных перевозок грузов. Изменения вступили в силу 11 марта

Информация обновлена

Изменения в Правила автомобильных перевозок грузов внесены постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 5 февраля 2016 г. № 102.

Постановление принято с целью приведения положений Правил автомобильных перевозок грузов, утвержденных Постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 30.06.2008 г. № 970, в соответствие с Конвенцией о договоре международной дорожной перевозки грузов (КДПГ) и Законом Республики Беларусь от 14 августа 2007 года «Об автомобильном транспорте и автомобильных перевозках».

В новой редакции изложены пункты 15, 22 и 340 Правил, согласно которым отдельно для перевозчика и грузоотправителя определяется перечень документов (транспортных, грузосопроводительных, документов на транспортное средство), необходимых для предъявления водителю для выполнения автомобильных перевозок грузов.

Также вносятся дополнения в пункт 23, в котором предусмотрены случаи, допускающие выполнение автомобильной перевозки грузов без оформления товарно-транспортной накладной.

С целью исключения случаев необоснованного привлечения перевозчиков к ответственности за отсутствие или неправильное оформление грузосопроводительных документов дополняется пункт 353 Правил. Согласно данному дополнению исключается обязанность автомобильного перевозчика проверять полноту и правильность оформленных грузоотправителем документов на груз.

Также нормы постановления конкретизируют обязанность отправителя оформлять и обеспечивать представление автомобильному перевозчику транспортных и грузосопроводительных документов и уточняют ответственность за ее неисполнение.

Обращаем внимание перевозчиков, что грузы, вывозимые за пределы Республики Беларусь (экспорт), дополнительно к международной накладной CMR, должны быть оформлены товарной накладной ТН-2 (ранее, дополнительно к международной накладной CMR требовалось оформление накладной ТТН-1).  

Оформление товарно-транспортной накладной формы ТТН-1 для международной перевозки грузов отменено, указанная накладная с 11 марта 2016 года используется только внутриреспубликанских перевозок грузов.

C 11 марта 2016 года при перевозке грузов вывозимых из Республики Беларусь за ее пределы, грузоотправитель обязан передать (обеспечить передачу) автомобильному перевозчику, первый экземпляр оформленной товарной накладной ТН-2  (пункт 22 и 357 Правил). В случае отказа грузоотправителя от предоставления ТН-2 или иных грузосопроводительных документов, перевозчик вправе отказаться от такой перевозки (пункт 21 Правил) и потребовать от заказчика возмещения всех убытков, возникших вследствие отсутствия или неверного заполнения грузосопроводительных документов. 

Пункт 357 обязывает грузоотправителя обеспечить предоставление автомобильному перевозчику оформленных товарно-транспортных накладных, товарных накладных, других транспортных и грузосопроводительных документов. В соответствии с пунктом 376 указанных Правил, за не оформление или неправильное оформление товарно-транспортной накладной, реестра товарно-транспортных накладных, создаваемых в виде электронных документов, а также путевого листа, грузоотправитель (грузополучатель) выплачивает неустойку автомобильному перевозчику в размере, предусмотренном в соответствующем договоре.

Международная перевозка грузов, ввозимых на территорию Республики Беларусь (импорт грузов), а также грузов, следующих транзитом через ее территорию (транзит грузов),  оформляется CMR накладной с приложением грузосопроводительных документов, оформленных в соответствии с законодательством страны отправления и нормами международного права. 

 

АСМАП по информации Национального центра правовой информации Республики Беларусь

Обзор гигантского белка титина в клинической молекулярной диагностике кардиомиопатий

1. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, Bilinska Z, Cecchi F, Charron P, et al. Классификация кардиомиопатий: заявление рабочей группы Европейского общества кардиологов по миокардиальным и перикардиальным заболеваниям. Европейское сердце J (2008) 29 (2): 270–6. 10.1093/eurheartj/ehm342 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

2. Hershberger RE, Morales A, Siegfried JD. Клинические и генетические проблемы дилатационной кардиомиопатии: обзор для специалистов-генетиков. Genet Med (2010) 12(11):655–67. 10.1097/GIM.0b013e3181f2481f [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

3. Pinto YM, Elliott PM, Arbustini E, Adler Y, Anastasakis A, Böhm M, et al. Предложение о пересмотренном определении дилатационной кардиомиопатии, гипокинетической недилатационной кардиомиопатии и ее значении для клинической практики: заявление о позиции рабочей группы ESC по заболеваниям миокарда и перикарда. Европейское сердце J (2016) 37 (23): 1850–8. 10.1093/eurheartj/ehv727 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

4. Hershberger RE, Hedges DJ, Morales A. Дилатационная кардиомиопатия: сложность разнообразной генетической архитектуры. Nat Rev Cardiol (2013) 10 (9): 531–47. 10.1038/nrcardio.2013.105 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

5. Burkett EL, Hershberger RE. Клинические и генетические проблемы семейной дилатационной кардиомиопатии. J Am Coll Cardiol (2005) 45 (7): 969–81. 10.1016/j.jacc.2004.11.066 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

6. Hershberger RE, Cowan J, Morales A, Siegfried JD. Прогресс с генетическими кардиомиопатиями: скрининг, консультирование и тестирование при расширенной, гипертрофической и аритмогенной дисплазии/кардиомиопатии правого желудочка. Circ Heart Fail (2009)) 2(3):253–61. 10.1161/CIRCHEARTFAILURE.108.817346 [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

7. Hershberger RE, Lindenfeld J, Mestroni L, Seidman CE, Taylor MR, Towbin JA. Генетическая оценка кардиомиопатии – практическое руководство Американского общества сердечной недостаточности. J Card Fail (2009) 15 (2): 83–97. 10.1016/j.cardfail.2009.01.006 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

8. Синагра Г., Местрони Л., Камерини Ф. Генетические кардиомиопатии. Клинический подход. Лондон: Спрингер; (2012). [Академия Google]

9. Герулл Б. Быстро развивающаяся роль титина в физиологии сердца и кардиомиопатии. Can J Cardiol (2015) 31 (11): 1351–9. 10.1016/j.cjca.2015.08.016 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

10. Chauveau C, Rowell J, Ferreiro A. Восходящий титан: обзор TTN и обновление мутаций. Хум Мутат (2014) 35 (9): 1046–59. 10.1002/humu.22611 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

11. Witt CC, Ono Y, Pushmann E, McNabb M, Wu Y, Gotthardt M, et al. Индукция и миофибриллярное нацеливание на CARP, а также подавление пути Nkx2.5 у мышей MDM с нарушением передачи сигналов на основе титина. J Mol Biol (2004) 336 (1): 145–54. 10.1016/j.jmb.2003.12.021 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

12. Granzier H, Wu Y, Siegfried L, LeWinter M. Titin: физиологическая функция и роль в кардиомиопатии и недостаточности. Heart Fail Rev (2005) 10 (3): 211–23. 10.1007/s10741-005-5251-7 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

13. LeWinter MM, Granzier HL. Титин является основным геном болезни человека. Тираж (2013) 127 (8): 938–44. 10.1161/CIRCULATIONAHA.112.139717 [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

14. Akinrinade O, Ollila L, Vattulainen S, Tallila J, Gentile M, Salmenperä P, et al. Генетика и корреляции генотип-фенотип у финских пациентов с дилатационной кардиомиопатией. Европейское сердце J (2015) 36 (34): 2327–37. 10.1093/eurheartj/ehv253 [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

15. Granzier HL, Irving TC. Пассивное напряжение сердечной мышцы: вклад коллагена, титина, микротрубочек и промежуточных филаментов. Biophys J (1995) 68 (3): 1027–44. 10.1016/S0006-3495(95)80278-X [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

16. Herman DS, Lam L, Taylor MR, Wang L, Teekakirikul P, Christodoulou D, et al. . Укорочения тайтина вызывают дилатационную кардиомиопатию. N Engl J Med (2012) 366 (7): 619–28. 10.1056/NEJMoa1110186 [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

17. Merlo M, Sinagra G, Carniel E, Slavov D, Zhu X, Barbati G, et al. Плохой прогноз редких вариантов саркомерного гена у пациентов с дилатационной кардиомиопатией. Clin Transl Sci (2013) 6 (6): 424–8. 10.1111/cts.12116 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

18. Hidalgo C, Granzier H. Настройка молекулярного гигантского тайтина посредством фосфорилирования: роль в здоровье и болезни. Trends Cardiovasc Med (2013) 23(5):165–71. 10.1016/j.tcm.2012.10.005 [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

19. Bang ML, Centner T, Fornoff F, Geach AJ, Gotthardt M, McNabb M, et al. Полная последовательность гена титина, экспрессия необычной изоформы титина примерно 700 кДа и ее взаимодействие с обскурином идентифицируют новую систему связывания Z-линии с I-полосой. Circ Res (2001) 89 (11): 1065–72. 10.1161/hh3301.100981 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

20. Labeit S, Barlow DP, Gautel M, Gibson T, Holt J, Hsieh CL, et al. Регулярный образец двух типов мотива из 100 остатков в последовательности тайтина. Природа (1990) 345(6272):273–6. 10.1038/345273a0 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

21. Lange S, Xiang F, Yakovenko A, Vihola A, Hackman P, Rostkova E, et al. Киназный домен титина контролирует экспрессию мышечных генов и обмен белков. Наука (2005) 308 (5728): 1599–603. 10.1126/science.1110463 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

22. LeWinter MM, Granzier H. Кардиотитин: многофункциональный гигант. Тираж (2010) 121 (19): 2137–45. 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.860171 [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

23. Neagoe C, Opitz CA, Макаренко I, Linke WA. Гигантское разнообразие: паттерны экспрессии изоформ тайтина в поперечно-полосатых мышцах и последствия для миофибриллярной пассивной жесткости. J Muscle Res Cell Motil (2003) 24 (2–3): 175–89. 10.1023/A:1026053530766 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

24. Cazorla O, Freiburg A, Helmes M, Centner T, McNabb M, Wu Y, et al. Дифференциальная экспрессия изоформ сердечного тайтина и модуляция клеточной жесткости. Circ Res (2000) 86 (1): 59–67. 10.1161/01.РЕЗ.86.1.59[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

25. Lahmers S, Wu Y, Call DR, Labeit S, Granzier H. Контроль развития экспрессии изоформы тайтина и пассивной жесткости в миокарде плода и новорожденного. Circ Res (2004) 94 (4): 505–13. 10.1161/01.RES.0000115522.52554.86 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

26. Nagueh SF, Shah G, Wu Y, Torre-Amione G, King NM, Lahmers S, et al. Изменение экспрессии титина, жесткости миокарда и функции левого желудочка у пациентов с дилатационной кардиомиопатией. Тираж (2004) 110 (2): 155–62. 10.1161/01.CIR.0000135591.37759.AF [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

27. Opitz CA, Leake MC, Makarenko I, Benes V, Linke WA. Регулируемое развитием переключение размера тайтина изменяет жесткость миофибрилл в перинатальном сердце. Circ Res (2004) 94 (7): 967–75. 10.1161/01.RES.0000124301.48193.E1 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

28. Roberts AM, Ware JS, Herman DS, Schafer S, Baksi J, Bick AG, et al. Интегрированное аллельное, транскрипционное и феномическое исследование кардиальных эффектов усечений тайтина в норме и при патологии. Sci Transl Med (2015) 7 (270): 270ra276. 10.1126/scitranslmed.3010134 [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

29. Yamasaki R, Wu Y, McNabb M, Greaser M, Labeit S, Granzier H. Протеинкиназа A фосфорилирует специфический для сердца N2B-домен титина и снижает пассивное напряжение в сердечных миоцитах крыс. Circ Res (2002) 90 (11): 1181–8. 10.1161/01.RES.0000021115.24712.99 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

30. Belin RJ, Sumandea MP, Allen EJ, Schoenfelt K, Wang H, Solaro RJ, et al. Усиленное фосфорилирование белков миофиламентов, индуцированное протеинкиназой С-альфа, способствует дисфункции миофиламентов при экспериментальной застойной сердечной недостаточности. Цирк Res (2007) 101 (2): 195–204. 10.1161/CIRCRESAHA.107.148288 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

31. Hidalgo C, Hudson B, Bogomolovas J, Zhu Y, Anderson B, Greaser M, et al. Фосфорилирование PKC элемента PEVK титина: новый и консервативный путь модуляции жесткости миокарда. Circ Res (2009) 105(7):631–638, 617 стр. после 638. 10.1161/CIRCRESAHA.109.198465 [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

32. Krüger M, Kötter S, Grützner А., Ланг П., Андресен С., Редфилд М.М. и др. Протеинкиназа G модулирует пассивную жесткость миокарда человека путем фосфорилирования титиновых пружин. Цирк Рез (2009) 104(1):87–94. 10.1161/CIRCRESAHA.108.184408 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

33. Guo W, Schafer S, Greaser ML, Radke MH, Liss M, Govindarajan T, et al. RBM20, ген наследственной кардиомиопатии, регулирует сплайсинг тайтина. Nat Med (2012) 18 (5): 766–73. 10.1038/nm.2693 [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

34. Methawasin M, Hutchinson KR, Lee EJ, Smith JE, III, Saripalli C, Hidalgo CG, et al. Экспериментальное повышение податливости к тайтину в новой мышиной модели ослабляет механизм Франка-Старлинга, но благотворно влияет на диастолу. Тираж (2014) 129(19): 1924–36. 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.005610 [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

35. Morita H, Seidman J, Seidman CE. Генетические причины сердечной недостаточности человека. J Clin Invest (2005) 115 (3): 518–26. 10.1172/JCI24351 [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

36. Pugh TJ, Kelly MA, Gowrisankar S, Hynes E, Seidman MA, Baxter SM, et al. Ландшафт генетической изменчивости при дилатационной кардиомиопатии по данным клинического секвенирования ДНК. Genet Med (2014) 16 (8): 601–8. 10.1038/gim.2013.204 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

37. Haas J, Frese KS, Peil B, Kloos W, Keller A, Nietsch R, et al. Атлас клинической генетики дилатационной кардиомиопатии человека. Европейское сердце J (2015) 36 (18): 1123a–35a. 10.1093/eurheartj/ehu301 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

38. Begay RL, Graw S, Sinagra G, Merlo M, Slavov D, Gowan K, et al. Роль миссенс-вариантов тайтина в дилатационной кардиомиопатии. J Am Heart Assoc (2015) 4 (11): e002645. 10.1161/JAHA.115.002645 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

39. Мюле-Голл К., Хабек М., Касорла О., Нильджес М., Лабейт С., Гранзье Х. Структурные и функциональные исследования fn3-модулей тайтина выявили консервативные поверхностные паттерны и связывание с миозином S1 — возможную роль в механизме Франка-Старлинга в сердце. J Mol Biol (2001) 313(2):431–47. 10.1006/jmbi.2001.5017 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

40. Maron BJ, Gardin JM, Flack JM, Gidding SS, Kurosaki TT, Bild DE. Распространенность гипертрофической кардиомиопатии в общей популяции молодых людей. Эхокардиографический анализ 4111 участников исследования CARDIA. Развитие риска коронарной артерии у (молодых) взрослых. Тираж (1995) 92(4):785–9. 10.1161/01.CIR.92.4.785 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

41. Lopes LR, Rahman MS, Elliott PM. Систематический обзор и метаанализ ассоциаций генотип-фенотип у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, вызванной мутациями саркомерных белков. Сердце (2013) 99 (24): 1800–11. 10.1136/heartjnl-2013-303939 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

42. Cahill TJ, Ashrafian H, Watkins H. Генетические кардиомиопатии, вызывающие сердечную недостаточность. Circ Res (2013) 113 (6): 660–75. 10.1161/CIRCRESAHA.113.300282 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

43. Lopes LR, Zekavati A, Syrris P, Hubank M, Giambartolomei C, Dalageorgou C, et al. Генетическая сложность гипертрофической кардиомиопатии, выявленная высокопроизводительным секвенированием. J Med Genet (2013) 50 (4): 228–39. 10.1136/jmedgenet-2012-101270 [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

44. Peled Y, Gramlich M, Yoskovitz G, Feinberg MS, Afek A, Polak-Charcon S, et al. Мутация титина при семейной рестриктивной кардиомиопатии. Int J Cardiol (2014) 171 (1): 24–30. 10.1016/j.ijcard.2013.11.037 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

45. Brun F, Barnes CV, Sinagra G, Slavov D, Barbati G, Zhu X, et al. Титин и десмосомные гены в естественном течении аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка. J Med Genet (2014) 51 (10): 669–76. 10.1136/jmedgenet-2014-102591 [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

46. Basso C, Corrado D, Marcus FI, Nava A, Thiene G. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка. Ланцет (2009) 373 (9671): 1289–300. 10.1016/S0140-6736(09)60256-7 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

47. Taylor M, Graw S, Sinagra G, Barnes C, Slavov D, Brun F, et al. Генетическая изменчивость титина при аритмогенных синдромах перекрытия кардиомиопатии правого желудочка. Тираж (2011) 124 (8): 876–85. 10.1161/CIRCULATIONAHA.110.005405 [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

48. Roncarati R, Viviani Anselmi C, Krawitz P, Lattanzi G, von Kodolitsch Y, Perrot A, et al. Двойные гетерозиготные мутации LMNA и TTN, выявленные при секвенировании экзома при тяжелой форме дилатационной кардиомиопатии. Eur J Hum Genet (2013) 21 (10): 1105–11. 10.1038/ejhg.2013.16 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

49. Лин Ф., Уорман Х.Дж. Структурная организация гена человека, кодирующего ядерный ламин А и ядерный ламин С. J Biol Chem (1993) 268(22):16321–6. [PubMed] [Google Scholar]

50. Мариан А.Дж. Гены-модификаторы гипертрофической кардиомиопатии. Карр Опин Кардиол (2002) 17 (3): 242–52. 10.1097/00001573-200205000-00006 [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

дилатационная кардиомиопатия. Cardiol J (2014) 21(4):331–42. 10.5603/CJ.a2014.0037 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

52. Taylor MR, Fain PR, Sinagra G, Robinson ML, Robertson AD, Carniel E, et al. Естественная история дилатационной кардиомиопатии из-за мутаций гена ламина A/C. J Am Coll Cardiol (2003) 41 (5): 771–80. 10.1016/S0735-1097(02)02954-6 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

53. Броерс Дж.Л., Рамакерс ФК, Бонн Г., Яоу Р.Б., Хатчисон С.Дж. Ядерные ламины: ламинопатии и их роль в преждевременном старении. Physiol Rev (2006) 86 (3): 967–1008. 10.1152/physrev.00047.2005 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

54. Ho CY, Charron P, Richard P, Girolami F, Van Spaendonck-Zwarts KY, Pinto Y. Генетические достижения в области саркомерных кардиомиопатий: современное состояние. Cardiovasc Res (2015) 105 (4): 397–408. 10.1093/cvr/cvv025 [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

55. Golbus JR, Puckelwartz MJ, Fahrenbach JP, Dellefave-Castillo LM, Wolfgeher D, McNally EM. Популяционная изменчивость генов кардиомиопатии. Circ Cardiovasc Genet (2012) 5 (4): 391–9. 10.1161/ЦИРКГЕНЕТИКА.112.962928 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

56. Hershberger RE. Сердечно-сосудистая генетическая медицина: развивающиеся концепции, обоснование и реализация. J Cardiovasc Transl Res (2008) 1(2):137–43. 10.1007/s12265-008-9031-3 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

57. Mogensen J, van Tintelen JP, Fokstuen S, Elliott P, van Langen IM, Meder B, et al. Текущая роль секвенирования ДНК следующего поколения в рутинном лечении пациентов с наследственными сердечно-сосудистыми заболеваниями: точка зрения рабочей группы Европейского общества кардиологов по заболеваниям миокарда и перикарда и членов Европейского общества генетики человека. Европейское сердце J (2015) 36 (22): 1367–70. 10.1093/eurheartj/ehv122 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

58. Pasotti M, Klersy C, Pilotto A, Marziliano N, Rapezzi C, Serio A, et al. Долгосрочные результаты и стратификация риска при дилатационных кардиоламинопатиях. J Am Coll Cardiol (2008) 52 (15): 1250–60. 10.1016/j.jacc.2008.06.044 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

59. LeWinter MM, Granzier HL. Сердечный титин и болезни сердца. J Cardiovasc Pharmacol (2014) 63(3):207–12. 10.1097/FJC.0000000000000007 [бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

60. Линке В.А., Хамдани Н. Гигантский бизнес: свойства и функции тайтина, несмотря ни на что. Circ Res (2014) 114 (6): 1052–68. 10.1161/CIRCRESAHA.114.301286 [PubMed][CrossRef][Google Scholar]

ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ МЕЖДУНАРОДНЫХ ПЕРЕВОЗОК

Форма, особенности заключения, существенные условия и важные положения.

Договоры перевозки предназначены для регулирования отношений, возникающих в процессе перемещения грузов, почты, пассажиров и багажа.

Правила заключения, изменения, расторжения и исполнения договоров перевозки грузов автомобильным транспортом закреплены в Гражданском и Хозяйственном кодексах Украины, Законах Украины «Об автомобильном транспорте», «О транспортно-экспедиторской деятельности», транспортных кодексах (уставы) и международные договоры, ратифицированные Украиной. К последним, в частности, относится Конвенция о договоре международной дорожной перевозки грузов от 19 мая 1956 г., вступившая в силу для Украины 17 мая 2007 г. Важные нормативные документы для регулирования перевозок на территории Украины являются Устав автомобильного транспорта Украинской ССР, утвержденный постановлением Совета Министров Украинской ССР от 27 июня 19 г.69 № 401, и Правила перевозки грузов автомобильным транспортом в Украине, утвержденные приказом Министерства транспорта Украины от 14.10.97 № 363.

По договору перевозки грузов одна сторона (перевозчик) обязуется доставить вверенный ему другой стороной (грузоотправителем) груз в пункт назначения в установленный законом или договором срок и выдать его лицу, уполномоченному на получение груза (грузополучателю), а отправитель обязуется уплатить установленную плату за перевозку груза.

Договор перевозки грузов заключается в письменной форме. Договор перевозки подтверждается оформлением товаросопроводительных документов. К таким документам относятся товарно-транспортная накладная (ТТН), товарно-транспортная накладная при международных автомобильных перевозках (CMR).

Сторонами договора перевозки являются сам перевозчик, а также грузоотправитель и грузополучатель.

Существенными условиями договора перевозки грузов являются: наименование и местонахождение сторон; наименование и количество груза, его особенности, его упаковка; условия и сроки перевозки; место и время погрузки и разгрузки; стоимость перевозки, иные условия, согласованные сторонами.

Письменная форма договора перевозки должна содержать все существенные условия и может быть оформлена в виде счета-фактуры, квитанции, договора-заявки или в виде полного договора, в котором изложены все положения, имеющие значение для сторон вагона.

Что следует учитывать при заключении договора перевозки? Какие положения должны быть включены в договор?

В первую очередь заказчик перевозки должен убедиться в наличии у выбранного перевозчика необходимых средств и разрешений, дающих ему право на надлежащее выполнение перевозки. Поэтому следует выяснить, есть ли у перевозчика собственные или арендованные автомобили. Также необходимо проверить наличие техпаспорта транспортных средств, свидетельств о допущении к международным перевозкам опасных и негабаритных грузов. Кроме того, следует убедиться, что автомобили перевозчика оборудованы в соответствии с требованиями, установленными для перевозки конкретного груза, либо вида (вида) транспорта. Перевозчик должен иметь лицензию на выполнение конкретного вида перевозок, его ответственность и ответственность водителей должны быть застрахованы.

Водители транспортного предприятия должны иметь водительское удостоверение соответствующей категории, действующие сертификаты об обучении автомобильным перевозкам опасных грузов, с ними должны быть заключены трудовые договоры. Соответствующая доверенность должна быть оформлена на имя водителя перевозчика; в случае подписания товаросопроводительной документации объем полномочий должен быть достаточным для этого.

Заказчику желательно проверить деловую репутацию перевозчика и убедиться в отсутствии в Едином государственном реестре судебных решений решений о привлечении его к ответственности за утрату или повреждение груза.